Полирадикулоневрит гийена барре

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Полирадикулоневрит гийена барре

Синдром Гийена-Барре – аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Заболевание редкое, поражает людей любого возраста, но чаще встречается у взрослых мужчин.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Это аутоиммунный процесс, характеризующийся острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, которая проявляется периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Основными симптомами СГБ являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия.

Клиническая картина при синдроме Гийена-Барре

Ранними проявлениями СГБ являются гипотония мышц и нарушения чувствительности по типу парестезий и онемения в конечностях. Они начинаются с нижних конечностей и постепенно поднимаются, захватывая верхние конечности и лицо.

Может проявляться болями в мышцах пояснично-крестцовой области и конечностей, в редких случаях поражаются черепные нервы.

Нарушения двигательной функции варьируют – от легкой слабости в мышцах до тетраплегий, могут быть симметричные парезы нижних конечностей.

Характерным является снижением тонуса и гипо- или арефлексия. У 1/3 пациентов наблюдается ДН. Помимо поверхностной, у половины больных наблюдается расстройство глубокой чувствительности. Самыми частыми нарушениями вегетативной нервной системы являются:

  • Сердечные аритмии
  • АГ
  • Гипергидроз
  • Нарушение функций ЖКТ
  • Расстройства функции тазовых органов.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — самая распространённая, классическая форма. (ОВДП)
  • Острая моторная аксональная невропатия. (ОМАН)
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. (ОМСАН)
  • Синдром Миллера — Фишера — сочетание мозжечковой атаксии, арефлексии, офтальмоплегии при незначительно выраженных парезах.
  • Редкие формы (чисто сенсорная полиневропатия, пандизавтономия).

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Диагностические критерии СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.:

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Лечение

ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

  • Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
  • Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
  • Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
  • Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
  • В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
  • Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
  • Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
  • В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
  • Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.

Профилактика

ВАЖНО! Специфической профилактики при СГБ нет!

Исключается проведение любых вакцинаций в течение первого года от начала заболевания, так как они могут спровоцировать рецидив заболевания. Спустя год можно проводить иммунизацию если в этом есть необходимость. Если СГБ развивается в срок до полугода после какой-либо вакцинации, необходимо рекомендовать пациенту отказ от данной прививки.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

Развитию СГБ во внутриутробном периоде способствуют:

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.

Причины развития СГБ в детском возрасте:

  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Диагностика СГБ у ребёнка:

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Осложнения в детском возрасте:

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

Лечение для детей:

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

Профилактика:

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре Ссылка на основную публикацию

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-poliradikulonevrit-ili-sindrom-gijena-barre

Синдром Гийена-Барре

Полирадикулоневрит гийена барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев).

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др.

Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности.

В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания).

Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу.

Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия).

Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре».

Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями.

Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации.

Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса.

Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход.

Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации.

При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез.

Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).

Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%.

Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии.

Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания.

Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость.

Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/guillain

Синдром Гийена — Барре

Полирадикулоневрит гийена барре

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Разрушение оболочки нервного волокна

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон.

В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов.

Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

  • черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
  • вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
  • наследственность;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия.

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

  1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
  2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
  3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
  4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
  5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение.

Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

  • прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
  • плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
  • обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы.

В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины.

Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

  • пневмония;
  • тромбоэмболия;
  • остановка сердца;
  • сепсис.

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
  2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
  3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

  • асимметрия парезов;
  • исключительно сенсорные расстройства;
  • стойкие тазовые нарушения;
  • выраженные тазовые нарушения;
  • недавно перенесенная дифтерия;
  • присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
  • доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов.

В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

  1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
  2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

https://www.youtube.com/watch?v=A38lOppI4rY

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sindrom-gijena-barre/

Доктор Кудряшов
Добавить комментарий