Омфалоцеле операция

Омфалоцеле

Омфалоцеле операция

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского хирурга XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с гастрошизисом, который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

По данным С. Stoll и соавторов во Франции частота распространения дефекта за 1979 — 1998 годы составила 2,18:10 000.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

  • Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
  • Средних размеров (до 10 см).
  • Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

  • Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
  • Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

  • Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
  • Курение.
  • Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 (Синдром Эдвардса) и трисомия 13 (Синдром Патау).
  • Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

  • Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
  • Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
  • Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
  • Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
  • Комплекса конечность — стенка туловища.
  • OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

  • генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
  • нарушениями процесса вращения кишечника;
  • недоразвитием брюшной полости;
  • нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

  • пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
  • пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
  • наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагноз ставится на основании:

  • Серийных ультразвуковых исследований.
  • Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
  • Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

  • Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
  • Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

  • накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
  • декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
  • помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
  • применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
  • антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

  • искусственная вентиляция легких;
  • обезболивание;
  • антибактериальная терапия.

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

По наблюдениям М. Kaiser и соавторов, развитие прооперированных по поводу эмбриональной грыжи детей протекает без осложнений.

Источник: https://liqmed.ru/disease/omfalocele/

Омфалоцеле плода

Омфалоцеле операция

Омфалоцеле плода возникает в результате нарушения про­цесса возвращения кишечника в брюшную полость после того, как между 6-й и 10-й неделями гестации происходит его миграция в пупочный канатик. Час­тота этого порока остается на постоянном уровне в течение нескольких последних десятилетий.

Не из­вестны ни факторы окружающей среды, ни расовое или географическое преобладание порока, однако описаны редкие случаи семейной предрасполо­женности. Дети с омфалоцеле нередко рождаются с малым весом и недоношенными.

При омфалоцеле плода имеется центральный дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, через который эвентрированы органы брюшной полости, покрытые мембраной, состоящей из висцеральной брюшины, вартонова студня и амниона. Пупочный канатик также входит в состав стенки грыжевого мешка.

Содержимым грыжевого мешка обычно являются петли тонкой и толстой кишки, желудок и, приблизительно в 50% случаев, печень. Мышцы брюшной стенки нормально развиты. В 10—18% случаев отмечается разрыв грыжевого мешка, ко­торый может произойти внутриутробно, во время родов или после рождения.

Омфалоцеле плода часто сочетается с другими ано­малиями, преимущественно с пороками сердца и желудочно-кишечного тракта. Нередко отмеча­ются и хромосомные аномалии, особенно у детей с небольшими грыжами, не содержащими печень. Омфалоцеле плода также является компонентом синдро­ма Беквита-Видемана, клоакальной экстрофии и пентады Кантрелла.

Пренатальная диагностика и тактика

Грыжа пу­почного канатика может быть заподозрена ан­тенатально при наличии повышения уровня а-фетопротеина у беременной женщины. Пре­натальный диагноз ставится на основании УЗИ. Омфалоцеле плода необходимо дифференцировать с гастрошизисом.

В пользу первого говорит цен­тральная локализация дефекта брюшной стенки и наличие грыжевого мешка, хотя при внутри­утробном разрыве мешка дифференциальная диагностика может быть затруднена. Если ом­фалоцеле плода диагностировано или подозревается, важно тщательно обследовать плод на наличие других аномалий.

Кроме УЗИ необходимо реко­мендовать амниоцентез с кариотипированием, а также эхо кардиографию плода с целью выяв­ления «больших» пороков сердца. Беременная женщина должна быть госпитализирована для родов в медицинское учреждение, обладающее опытом лечения, в том числе и хирургического, новорожденных.

Что же касается родоразрешения, то при значительных размерах омфалоцеле плода большинство акушеров и детских хирургов ре­комендуют плановое кесарево сечение во избе­жание повреждения печени и разрыва мешка, которые могут произойти при самостоятельных родах.

Постнатальное лечение

Экстренная помощь ребенку с омфалоцеле сразу после рождения включает в себя следующие мероприятия:

  • постановка желудочного зонда для декомп­рессии желудка;
  • при наличии респираторного дистресс-син­дрома интубация;
  • грыжевое выпячивание следует покрыть влажной повязкой и пластиковой пленкой;
  • инфузионная терапия;
  • анализы крови;
  • согревание ребенка с контролем температу­ры тела;
  • введение витамина К;
  • при разрыве мешка введение антибиотиков.

Кроме того, необходимо самое тщательное обсле­дование в поисках других аномалий, которые могут существенно повлиять на лечебную тактику. С этой целью проводят физикальное, рентгенологическое исследования, эхокардиографию и УЗИ брюшной полости.

Поскольку большое омфалоцеле может сочетаться с гипоплазией легких, необходимо тща­тельно оценить показатели оксигенации и вентиля­ции, при наличии показаний ребенок должен быть интубирован и переведен на ИВЛ.

Что касается са­мой грыжи, то необходимо определить ее размеры, содержимое, целостность грыжевого мешка.

Новорожденные с дефектами брюшной стенки требуют больших объемов внутривенно вводимой жидкости в первые несколько дней жизни, что свя­зано с теплопотерями в третье пространство. Расчет ежедневных потребностей в жидкости должен быть основан на показателях почасового диуреза и дру­гих параметрах, отражающих состояние органной перфузии.

В зависимости от состояния ребенка и вида ом­фалоцеле могут быть три варианта лечебной так­тики:

  • Первичная радикальная операция.
  • Этапное хирургическое лечение, при этом в ка­честве первого этапа один из следующих ва­риантов: а — ушивание только кожи (создание вентральной грыжи); б — силопластика; в — поэ­тапная (последовательная) перевязка грыжевого мешка.
  • Консервативное лечение с последующей опе­рацией.

При омфалоцеле небольших и средних размеров, особенно когда в грыжевом мешке отсутствует пе­чень, может быть произведена радикальная плас­тика.

Кожу мобилизуют (отслаивают) настолько, чтобы можно было надежно ушить апоневроз. Используют при этом как рассасывающиеся, так и нерассасывающиеся швы. Затем ушивают кожу. При очень тика брюшной стенки (после удаления грыжевого мешка).

При маленьких грыжах пупочного канатика последний может быть оставлен на месте для получения луч­ших косметических результатов.

При больших грыжах и, соответственно, большом дефекте брюшной стенки бывает невозможно ушить апоневроз, но кожи, как правило, достаточно, чтобы ушить ее над эвентрированными органами. Подоб­ное вмешательство (ушивание только кожи с созда­нием вентральной грыжи) впервые было описано Гроссом (Gross) в 1948 г.

Мешок обычно удаляют, хотя некоторые хирурги предпочитают оставлять мешок интактным, проводя выделение между краем мешка и кожей до уровня мышц брюшной стен­ки. Кожу широко мобилизуют, чтобы ушить ее с наименьшим натяжением. На этом этапе некото­рые хирурги вшивают в дефект апоневроза заплату, после чего кожу ушивают над заплатой.

При ис­пользовании этого метода (ушивание только кожи) больной остается с вентральной грыжей, которую впоследствии ликвидируют.

Силопластика (подшивание силастикового мешка) была впервые описана Шустером (Schuster) в 1967 г.

Принцип вмешательства состоит в использовании силастикового покрытия (укрепленного дакро­ном), позволяющего постепенно, в течение не­скольких дней (до недели) после операции умень­шать объем эвентрированных органов, погружая их в брюшную полость, после чего окончательно ушивают апоневроз и кожу. Этот метод целесооб­разно применять при больших омфалоцеле, а также при разрыве оболочек.

Силастиковое покрытие подшивают к краям мышечно-фасциального слоя после частичного погружения в брюшную полость органов, которые могут быть погружены без опас­ности повышения внутрибрюшного давления. Некоторые хирурги, подшивая мешок, захваты­вают не только мышцы и апоневроз, но и кожу.

Одни хирурги удаляют грыжевой мешок, другие предпочитают оставлять его интактным, проводя выделение между краем грыжевого мешка и кожей до уровня мышц брюшной стенки. У некоторых де­тей «шейка» грыжевого мешка на уровне брюшной стенки относительно узкая, в этих случаях дефект апоневроза может быть расширен, что позволяет постепенно погружать органы без опасности их травмирования.

Мононитью (нерассасываюшейся) накладывают швы по окружности, подшивая silo к краям мы­шечно-апоневротического дефекта таким образом, чтобы не оставалось никакого пространства, через которое органы могут эвентрироваться.

Силасти­ковое покрытие затем ушивают сбоку, формируя собственно мешок, который на вершине закрыва­ют (завязывают) и фиксируют, подвешивая строго перпендикулярно, чтобы избежать любого перегиба или перекручивания в нем кишечных петель.

Объем мешка постепенно уменьшают (по меньшей мере один раз в день) до тех пор, пока все органы не окажутся погруженными в брюшную полость.

Для закрытия мешка на его вершине применялись и применяются разные методы и приспособления, включая ушивание, наложение скобки (которую обычно используют для пережатия пуповины), пе­ревязку марлевой лигатурой (турундой) и даже спе­циальными «роликовыми» устройствами.

Как толь­ко органы полностью погрузились (примерно через неделю), ребенка берут в операционную и ушивают апоневроз и кожу.

В последнее время описан метод, при котором сам грыжевой мешок используют так же, как силастиковый, но это возможно лишь при наличии достаточно «крепкого» грыжевого мешка.

Трудно пользоваться данным методом при наличии печени в грыжевом выпячивании, особенно если она к тому же припа­яна на большом протяжении к грыжевому мешку. Метод может быть использован непосредственно в палате, с минимальной седатацией новорожденно­го.

Он заключается в осторожном сведении снаружи стенок грыжевого мешка от вершины к основанию, при этом по возможности разрушают минимальные спайки между мешком и печенью и кишечником.

Затем мешок подтягивают вверх, медленно погру­жая органы в брюшную полость, перекручивают и перевязывают. После того как органы погрузились в брюшную полость, ребенка берут в операционную для ушивания дефекта брюшной стенки.

Некоторые новорожденные с омфалоцеле на­ходятся в столь тяжелом состоянии, что никакое оперативное вмешательство по тяжести состояния невозможно. Обычно это недоношенные дети, но­ворожденные с хромосомными аномалиями, тяже­лыми пороками сердца или с легочной гипоплазией.

В этих случаях следует предпочесть консервативное лечение, которое заключается в обработке меш­ка препаратами, способствующими образованию грануляционной ткани и в конечном счете — эпителизации.

Раньше с этой целью использовались меркурохром или раствор йода, однако из-за токсич­ности этих препаратов от их применения отказались. Описано консервативное лечение с применением пластикового покрытия.

Мыв послед­нее время рекомендуем использовать сульфадиазин серебра, который предотвращает инфицирование и эффективно способствует развитию грануляционной ткани. Правда, на это уходит несколько месяцев и еще столько же, чтобы наступила эпителизация.

Об­разующаяся в результате большая вентральная гры­жа может быть ликвидирована в плановом порядке, когда ребенок будет излечен от порока сердца, ле­гочных проблем и других состояний, не позволив­ших провести первично оперативное вмешательство. В некоторых случаях на это уходит несколько лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Дети с омфалоцеле должны находиться после опе­рации в отделении реанимации новорожденных, за исключением пациентов с маленькой грыжей. При больших грыжах в послеоперационном пери­оде обычно требуется ИВЛ в течение дней и даже недель, в зависимости от состояния легких.

Очень важно тщательное наблюдение, при этом особое внимание обращают на признаки сдавления орга­нов брюшной полости: олигурию, ацидоз, ишемию кишечника и нарушение функции печени.

При наличии сочетанных с омфалоцеле аномалий ре­бенка тщательно обследуют и при необходимости корригируют эти аномалии.

После операции по поводу омфалоцеле нередко развивается парез кишечника, хотя функция ки­шечника при этом восстанавливается быстрее, чем при гастрошизисе. Поэтому изначально необходи­мо поставить назогастральный зонд и проводить полное парентеральное питание. Многие хирурги считают необходимым во время первой операции поставить центральный венозный катетер.

При ушивании брюшной стенки следует про­водить мониторинг внутрибрюшного давления с использованием для этой цели желудочного и моче­вого катетеров, что позволяет предотвратить синд­ром сдавления внутренних органов, который может, в свою очередь, вызвать повышение давления в дыхательных путях, олигурию и ишемию кишеч­ника в результате снижения органной перфузии. Повышение внутрибрюшного давления свыше 15— 20 мм рт.ст, или центрального венозного давления более 4 мм рт.ст приводит к ишемии кишечника, что доказано в исследованиях как на животных, так и у человека, и, соответственно, должно быть показанием к изменению тактики — отказу от ра­дикальной пластики брюшной стенки и переходу к этапному вмешательству.

Результаты лечения новорожденных с омфалоце­ле зависят от гестационного возраста, наличия соче­танных хромосомных или анатомических аномалий, наличия или отсутствия легочной гипоплазии, а так­же от размеров грыжи и дефекта брюшной стенки.

Проблемы, с которыми приходится сталкиваться у этих детей в отдаленные сроки после оперативно­го вмешательства, включают гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения питания и спаечную кишеч­ную непроходимость.

Однако большинство из этих состояний со временем спонтанно разрешаются, и дети с омфалоцеле, у которых нет тяжелых соче­танных аномалий и легочной гипоплазии, растут и развиваются совершенно нормально, не отличаясь от здоровых сверстников.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/omfalocele-ploda.html

Омфалоцеле: Омфалоцеле

Омфалоцеле операция
Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

  • Причины омфалоцеле
  • Классификация и симптомы омфалоцеле
  • Диагностика омфалоцеле
  • Лечение омфалоцеле
    • Прогноз и профилактика омфалоцеле
  • Цены на лечение

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%BE%D0%BC%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D1%86%D0%B5%D0%BB%D0%B5/

Доктор Кудряшов
Добавить комментарий