Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

Лечение менингоцеле позвоночника

Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.

Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых).

Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

На спине новорожденного может не быть никаких признаков болезни. Во многих случаях человек вообще не подозревает о наличии у него порока развития позвоночника и узнает об этом случайно во время рентгенологического обследования.

Менингоцеле – более тяжелая патология. Через костный дефект задней части  позвонка мозговые оболочки выпячиваются под кожу, образуя карман. Этот карман заполняется спинномозговой жидкостью, превращаясь в кисту. Кисты могут быть самых разных размеров: от небольших до гигантских.

Однако само вещество спинного мозга и корешки спинномозговых нервов не попадают в костный дефект и не ущемляются там. Это значит, что при менингоцеле грубые неврологические нарушения обычно не возникают и хирургическое лечение очень эффективно.

Самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника – менингомиелоцеле. При таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Анатомия позвоночника

Позвоночник состоит из 33-35 позвонков, разделяемых на 5 отделов – шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. На шейный приходится 7 позвонков, на грудной 12 позвонков, на поясничный и крестцовый по 5, при этом позвонки крестцового отдела позвоночника сливаются и образуют мощную структуру – крестец, которая поддерживает спинной столб.

Копчиковые позвонки непостоянны и представляют собой остатки атавизма – недоразвитый хвост. У человека может наблюдаться от 2 до 5 копчиковых позвонков, которые также срастаются и образуют собой копчик. Каждый позвонок имеет тело, отверстие, поперечные и остистый отросток, а также, в зависимости от отдела, свои особенности.

Все отверстия позвоночника складываются в спинной столб, который несет в себе спинной мозг. Спинной мозг является частью центральной нервной системы, которая отвечает за передачу импульсов от головного мозга, контролирует работу внутренних органов и отвечает за работу безусловных рефлексов.

По своему строению спинной мозг состоит из тел вторых эффекторных и первых афферентных нейронов, аксонов и дендритов ядер спинного и головного мозга. Спинной мозг имеет оболочки, защищающие его от повреждения и заражения чужеродными организмами. У спинного мозга имеются задние и передние рога, которые выпускают спинномозговые нервы.

Спинномозговые нервы образуют нервные сплетения – шейное, плечевые, поясничное и крестцовое, которые иннервируют разные группы мышц и кожи человека. При повреждении этих сплетений будут наблюдаться разнообразные дисфункции внутренних органов и потерю двигательной активности.

Позвоночник имеет ряд межпозвоночных суставов, которые содержат в себе связки между позвонками и позвоночные диски – амортизаторы, которые располагаются между телами позвонков. Позвоночный диск состоит из студенистого тела и фиброзного кольца – при разрыве последнего происходит ущемление корешков спинного мозга – межпозвоночная грыжа.

Также позвоночник окружен двумя слоями мышц – глубоким и поверхностным. Оба отвечают за устойчивость позвоночника и умение человека поворачивать туловищем вправо и влево, сгибаться и разгибаться, делать наклоны. Сверху мышц располагаются кожные покровы, защищающие мышцы и лежащие под ними органы от повреждения внешними факторами

Характеристика патологии

Сначала появляется костный дефект – spina bifida occulta. Это так называемое расщепление позвоночника, а именно одного или нескольких сегментов позвоночного столба. На данном этапе еще нет выпячивания, и никаких признаков патологии нет.

Менингоцеле – это уже следующий этап, при котором через уже образовавшийся костный дефект выходят наружу оболочки спинного мозга, под кожу. И данное образование заполнено ликвором – спинномозговой жидкостью.

Выпячивание на этом этапе называется кистой, и она может вырастать до очень больших размеров. При менингоцеле в образовавшийся карман еще не попадают нервные корешки. Это происходит при дальнейшем развитии патологии – менингомиелоцеле.

Именно в данном состоянии выпячивание перемещается в спинной мозг.

Если диагностировано менингоцеле крестца, копчикового отдела или другой локализации у эмбриона еще в период внутриутробного развития, то женщине проведут кесарево сечение. Так как если будут обычные роды, то в момент прохождения ребенка через родовые пути, может повредиться спинной мозг. А это чревато парезами и параличом.

Обычно выделяется три вида нарушений в формировании нервной трубки с расщеплением позвоночника и образования спинных грыж: spinabifida, менингоцеле и менингомиелоцеле.

Спинная грыжа проявляется в виде выделения мешкообразной сумки на спине у ребёнка в районе крестцово-поясничной области. Образование оказывает влияние на функции таза, возникают различные порезы.

Эта болезнь относится к тяжёлым неврологическим недугам, приводящих к полному обездвижению больного. Удачное лечение полностью излечивает болезнь.

Начало возникновения заболевания неизвестно. Существует закономерность, по которой в большинстве случаев проявляется этот недуг.

  • Применение некоторых лекарственных препаратов будущей мамой.
  • Употребление алкогольных напитков, наркосодержащих средств, курение.
  • Недостаток в организме необходимых для ребёнка микроэлементов и полезных веществ для питания.
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Инфекционные заболевания.

Нервная трубка формируется в организме будущего ребёнка на 22 день после оплодотворения. Она является основой для головного и спинного мозга.

При возникших аномалиях в организации трубки её закрытие происходит неокончательно. В образовавшуюся щель выпячивается оболочка спинного мозга, спинномозговая жидкость, корешки спинных нервов.

Образуется спинномозговая грыжа. Существует три теории возникновения заболевания.

  1. Теория Реклингхаузена. Она объясняет образование спинной грыжи на ранних этапах, связанных с дефектом нейроэктодермы.
  2. Теория Моргани. Объясняет возникновение болезни в первые три месяца беременности возникновением давления в спинномозговом канале, образованием позвоночного дефекта, формированием грыжи.
  3. По третьей теории объясняется образование менингомиелоцеле расстройством в темпе роста ткани мозгового канала. Создаётся несоответствие скорости роста костной ткани и нервной трубки.

Причиной развития недуга бывает наследственная предрасположенность.

Что такое расщепление позвоночника?

Расщепление позвоночника — это врожденный дефект, нарушающий развитие позвоночника в процессе беременности. При этом нервная трубка закрывается не полностью, нанося ущерб детскому позвоночнику и нервам.

Обследования во время беременности, операция на позвоночнике ребенка после рождения и прочие методики для более тяжелых случаев нарушения позволяют в большинстве случаев эффективно бороться с расщеплением позвоночника.

Существует 3 типа расщепления позвоночника:

Скрытое расщепление дужки позвонка

  • Наименее тяжелая форма врожденного дефекта.
  • Как правило, отверстие в позвонке оказывается небольшим, поэтому спинной мозг и нервы не страдают.
  • При отсутствии физических симптомов при рождении и соответствующих обследований во время беременности данный тип расщепления часто обнаруживается в зрелом возрасте.
  • Как правило, происходит это при проведении рентген-обследования, назначенного по совершенно другой причине.
  • Этот дефект не влечет за собой никаких физических или умственных отклонений.

Менингоцеле

  • Размер отверстия в позвонке обусловливает протекание спинномозговой жидкости и повреждение мембран спинного мозга.
  • В большинстве случаев это не наносит критического ущерба нервам.
  • Возможны небольшие физиологические нарушения, но риск их развития невелик.
  • Могут возникнуть проблемы с контролированием кишечника и мочевого пузыря.

Миеломенингоцеле

  • Наиболее тяжелая форма расщепления позвоночника.
  • При ней из-за размеров отверстия спинной мозг и нервы подвергаются умеренному или тяжелому ущербу. Протекание спинномозговой жидкости ярко выражено.
  • Возможен паралич нижней части тела, одновременно негативно сказывающийся на контроле кишечника и мочевого пузыря.

Для определения тяжести дефекта врачи оценивают размер отверстия и место его расположения.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

Источник: https://bol.sustav24.ru/narodnye-sredstva/lechenie-meningoczele-pozvonochnika/

Менингоцеле

Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

Менингоцеле – это заболевание врожденного характера, при котором есть аномалия позвоночника и спинного мозга. Такая патология характеризуется выпячиванием спинного мозга через дефект позвоночного канала. Выпячивание имеет оболочку и заполнено жидкостью. В результате прогрессирования менингоцеле нарушаются функции спинного мозга.

Что это такое менингоцеле? Данная аномалия является пороком внутриутробного развития, и она заключается в неполном закрытии нервной трубки плода. А она является важной структурой в эмбриональном периоде. Данное нарушение может проявиться и у детей, и у взрослых.

Причины

Точных причин развития данной патологии на сегодняшний день не известно. Установлено, что аномалии позвоночного столба и спинного мозга могут усугубляться при дефиците витаминов и минералов. Особенно, это касается фолиевой кислоты, поэтому ее прописывают обязательно всем беременным женщинам.

Также связывают патологию с генетическим фактором. Так как согласно статистике, у взрослых людей с костным дефектом позвоночника, часто рождаются дети с пороком менингоцеле крестцово-поясничного отдела.

Риск развития патологии есть при:

Менингоцеле может развиться при внутриутробных инфекциях

  • внутриутробных инфекциях;
  • воздействии ионизирующего облучения;
  • частом повышении температуры тела беременной женщины;
  • действии на организм химических веществ;
  • приеме противосудорожных препаратов при беременности.

Еще есть взаимосвязь развития менингоцеле пояснично-крестцового отдела и других его локализаций с наличием в анамнезе матери сахарного диабета. Особенно если на протяжении первого триместра у нее высокие показатели глюкозы в крови.

Симптомы

Основным признаком менингоцеле является наличие самой спинномозговой грыжи, которую визуально видно. Это грыжевой мешок на спине, подкожного типа и мягкой структуры.

Кожа на этом образовании будет истонченная, синюшная или с красным оттенком. Иногда оно не покрыто кожными покровами, в таком случае требуется срочная операция.

Менингоцеле крестцово-поясничного отдела встречается наиболее часто, также грыжа может быть в грудном и шейном отделах позвоночника, но достаточно редко.

При менингоцеле нет никаких тяжелых неврологических симптомов, так как в образовавшемся кармане нет нервных корешков или спинного мозга и, соответственно, эти структуры не ущемились. Только если это происходит, проявляются тяжелые симптомы в виде парезов и параличей.

Диагностика

Первым методом диагностики является неврологический осмотр. При этом врач оценит мышечный тонус конечностей. Еще потребуются консультации таких врачей, как генетик и нейрохирург. Далее врач назначает инструментальные методы исследования. Для начала проводят:

  1. Трансиллюминация – это просвечивание грыжевого мешка, и таким образом можно оценить какое его содержимое.
  2. Контрастная миелография – этот метод заключается во введении контрастного препарата, для того чтобы оценить поврежден ли спинной мозг, и если да, то в какой степени.
  3. Магнитно-резонансная томография – это исследование, при котором есть возможность визуализировать послойно образование, спинной мозг и позвоночник.

Как правило, новорожденным проводят только МРТ. Этого метода достаточно, чтобы диагностировать заболевание у ребенка, без лучевой нагрузки на организм.

Лечение

Менингоцеле хорошо поддается лечению, так как не повреждены нервные окончания. И поэтому после хирургической операции ребенка полностью можно излечить. Следует отметить, что медикаментозным методом данное заболевание не лечится.

Операция заключается в закрытии входных ворот, тем самым устраняется косметический дефект. Закрытие входных ворот обязательно, тем самым снижается риск занесения инфекции в позвоночный канал. Операцию нужно проводить чем скорее тем лучше. Как правило, ее назначают в первую же неделю после рождения. А в некоторых случаях в первые 24 часа.

Иногда врачи откладывают операцию. Это происходит если менингоцеле крестцово-поясничного отдела имеет небольшой размер и никаких нарушений чувствительности или других расстройств нет, а также если кожные покровы на грыже не истонченные и не поврежденные. Преждевременная хирургическая операция может даже навредить, так как есть риск повреждения оболочек спинного мозга.

Данная проблема проявляется все чаще сегодня, поэтому ученые активно разрабатывают новую методику лечения менингоцеле. Она называется антенатальная коррекция порока, и проводят ее эмбриону в период внутриутробного развития.

Дополнительно нужна реабилитация. Для этого назначается лечебная физкультура, прием витаминных комплексов, физиопроцедуры. Также назначается ребенку курс специальных массажей и важно не допускать запоры. Родители должны тщательно выполнять все рекомендованные гигиенические мероприятия.

После того как проведена операция по удалению менингоцеле крестцово-поясничного отдела ребенок будет нормально развиваться.

Профилактика

Профилактические меры при менингоцеле разных отделов позвоночника у новорожденных заключаются в планировании беременности. При этом женщина должна перед наступлением беременности полностью обследоваться. Следует пройти необходимое лечение, принять курс витаминов.

После того как женщина уже забеременела, нужно регулярно посещать акушера-гинеколога, сдавать все необходимые анализы. А также для беременной очень важно есть здоровую пищу и принимать необходимые витамины. В первом триместре следует принимать фолиевую кислоту.

Источник: https://salonvisan.ru/poyasnichniy_otdel/meningocele.html

Цены на МРТ и КТ позвоночника. Выявление менингоцле и миеломенингоцеле

Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

Спинальная бизрафия:

  • порок развития с неполным закрытием нервной трубки
  • Одна треть дизрафий – открытые, две трети – скрытые.

 Менингоцеле:

  • составляет 2,4% от всех скрытых спинальных дизрафий
  • Выпячивание грыжевого мешка, заполненного ЦСЖ и ограниченного твердой и паутинной оболочками, через заднюю позвоночную расщелину
  • Полностью покрыто кожей
  • Обычно встречается неполная дизрафия с неполным закрытием дуги позвонка (spina bifida). Часто сочетается с поверхностной па­тологией кожи (например, втянутостъю кожи, гипертрихозом)
  • Spina bifida, как правило, протекает бессимптомно
  • Менингоцеле обычно не содержит нервной ткани (иногда в крупное менингоцеле могут попадать корешки тер­минальной нити)
  • Не является показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

 Миеломенингоцеле:

  • самый частый вид открытых спинальных дизрафий (98,8% случаев)
  • Грыжевое выпячивание недоразвитого спинного мозга (спинномозговая грыжа) и мозговых оболочек через костный дефект в задних структурах позвоноч­ника; нервные элементы выступают над поверхностью кожи (нервная плакода)
  • Часто сочетается с маленькой задней черепной ямкой, смещением тка­ни мозжечка каудально и гидроцефалией (Киари II)
  • Методы визуализации применяют в первую очередь для лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных и наблюдения в послеоперационном периоде и выявления сопутствующих пороков развития; при Киари II гидроцефалия может развиваться лишь после закрытия миеломенингоцеле
  • Неотложное состояние: для предупреждения инфицирования открытого спинного мозга и нарастания неврологических нарушений показано хирургическое закры­тие дефекта в течение 48 ч (оперативное лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных)
  • Обычно поражается поясничный и пояснично- крестцовый  отделы позвоночника
  • Чаще встречается у девочек.

Что предпочтительнее для диагностики грыжи спинного мозга

МРТ:

  • Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также ви­зуализируется поверхность кожи).
  • Фронтальная проекция; при выраженном сколиозе.
  • Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм – в области костных дефектов. 5-10 мм – над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромнелия, диастематомие- лия)); Т1-взвешенное изображение (толщина срезов – 3 мм над костны­ми дефектами).
  • Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягко­тканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при наличии вос­палительного процесса в послеоперационном периоде: Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
  • МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.

 Рентгенограмма пояснично-крестцового сочленения (прямая проекция, фрагмент). Spinabifidaна уровне позвонка Цг.

У новорожденного в области крестца выявлено объемное образование. Движения ног у ребенка не нарушены. МРТ пояснично-крест­цовой области (сагиттальная проекция, Т2-взве- шенное изображение).

Грыжевой мешок содержит только ЦСЖ. Наблюдается внутрипозвоночное опущение мозгового конуса и короткие прямые волокна конского хвоста, которые фиксированы к каудальным отделам дурального мешка.

 

 МРТ позвонка Ц/ (горизонтальная проекция, Т2-взвешенное изображение).

Костный дефект закрыт соединительнотканными структура­ми (данные получены во время операции), через которые выпячивается грыжевой мешок, запол­ненный ЦСЖ. Определяется перегородка, но нерв­ные структуры отсутствуют.

Эти структуры не вы­ходят за пределы позвоночного канала. Переднее субарахноидальное пространство не расширено. Грыжевой мешок покрыт тонким слоем кожи.

При УЗИ в 20 нед. беременности выяв­лено наличие spinabifida. МРТ плода и таза (фрон­тальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Грыжевой мешок, расположенный в крестцовой области и содержащий структуры спинного мозга, ориентирован вдоль верхушки крестца.

На Т2-взвешенном изображении в горизонталь­ной проекции визуализируются костный дефект с широким основанием и миелоцеле, содержащее структуры спинного мозга (стрелка).

 Ликвородинамическое исследование при подозрении на фиксацию спин­ного мозга

  •  МРТ плода: для оценки прогноза.

Когда применяют МРТ при spina bifida

  • Клинические показания
  • Предоперационное обследование
  • Анато­мическая оценка элементов, содержащихся в грыжевом мешке, и их взаимосвязи с нервными корешками
  • Определение морфологическо­го строения
  • Выявление сопутствующей диастематомиелии (например гемимиеломенингоцеле)
  • Визуализация послеоперационных осложнений

 Также МРТ применяют при следующих состояниях и осложнениях

Гидроцефалия:

  • через 48-72 ч после операции

Рецидивирующая фиксация спинного мозга:

  • нити рубцовой ткани фиксируют спинной мозг к твердой мозговой оболочке

Киста паутинной оболочки:

  • последствия послеоперационного спаечного процесса
  • Дает несколько усиленный сигнал по сравнению с ЦСЖ (повышенное содержание белка)
  • Выра­женная стенка
  • При контрастировании ЦСЖ нарушения циркуляции от­сутствуют

Дермоидная и эпидермоидная кисты:

  • возникают вследствие имплантации эпидермиса во время операции, как первичное образование или в сочетании с дермальным синусом
  • На Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях несколько гиперинтенсивны по сравнению с ЦСЖ
  • В случае присоединения вторичной инфекции наблюдается накопление контра­ста

Внимание: разрыв приводит к токсическому менингиту

Сиринго­миелия (сирингогидромиелия): основная причина нарастания неврологи­ческих нарушений в послеоперационном периоде, приводит к быстрому прогрессированию сколиоза.

В каких случаях использут МСКТ позвоночника

  • Трехмерная реконструкция для выявления сопутствующих пороков раз­вития костей.

Что покажет рентген при менингоцеле

  • Визуализация костного дефекта (spina bifida)
  • Оценка сколиоза.

 Необходимость УЗ-диагностики

  • Пренатальная диагностика дизрафий
  • УЗИ плода для оценки прогноза
  • Применяется для исследования мозгового конуса и терминальной нити у новорожденных с нестабильным состоянием (когда проведение МРТ невозможно)
  • Амниоцентез
  • Повышение уровня а-фетопротеина.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

 Менингоцеле

  • обычно протекает бессимптомно (отсутствует первичное поражение спинного мозга)
  • Внимание: при наличии пролежней воз­можно изъязвление, что приводит к образованию открытых поражений
  • Синдром фиксации спинного мозга с нарастанием неврологической сим­птоматики.

 Менингомиелецеле

  • по средней линии спины определяется непокрытое кожей грыжевое выпячивание нервной ткани, имеющее красноватый от­тенок
  • Чувствительные и двигательные нарушения в нижних конечностях
  • Нарушение функции тазовых органов
  • Редко задержка психомо­торного развития
  • Выраженность симптомов может быть различной.

Особенности патологий, схожих с менинго- и миеломенингоцеле

 Открытые спинальные дизрафии

  • Миелошизис (миелоцеле): встречается очень редко; так как субарахноидальное пространст­во не распространяется до уровня поражения, нервная плакода расположена на уровне кожи или несколько углублена
  • Удвоение спинного мозга с миелоцеле или миеломенингоцеле одной половины спинного мозга: порок развития только одой половины спинного мозга

 Закрытые спинальные дизрафии

  • Липомиелошизис: подкожная внутрипозвоночная липома, спаянная с нервной плакодой
  • Липомиелоцеле: подкожная внепозвоночная липо­ма, спаянная с нервной плакодой
  • Липомеиломенингоцеле: подкожная липома, обыч­но асимметрично спаянная с нервной плакодой.
  • Миелоцеле на противоположной стороне
  • Терминальное миелоцистоцеле: расширение центрального канала спинного мозга с образованием кисты конечного отдела спинного мозга (сирингоцеле)
  • Шейное миелоцистоцеле: дорсальная стенка цен­трального канала спинного мозга смещена и сооб­щается с  менингоцеле
  • Шейное миеломенингоцеле: фиброзный нервно- сосудистый тяж смещается в менингоцеле через дефект задней стенки 

Источник: https://mritest.ru/article/Poroki/Meningocele

Лучевая диагностика латерального менингоцеле

Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

а) Терминология: 1. Синонимы: • Латеральное менингоцеле (ЛМ), латеральное грудное менингоцеле (ЛГМ), латеральное поясничное менингоцеле (ЛПМ) 2. Определения:

• Дисплазия оболочек спинного мозга -> заполненная СМЖ дуральная/арахноидальная киста, пролабирующая наружу через межпозвонковое отверстие

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики латерального менингоцеле: • Наиболее значимый диагностический признак: о Протрузия оболочек мозга через межпозвонковое отверстие в прилежащее межреберное/экстраплевральное пространство, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ • Локализация: о Грудной > поясничный отдел позвоночника о Справа > слева, 10% – двустороннее: – Двусторонние менингоцеле обычно связаны с нейрофиброматозом 1 типа, однако могут наблюдаться и при синдроме Марфана • Размеры: о Обычные размеры — 2-3 см, однако могут варьировать от небольших до значительных • Морфология: о Околопозвоночная «киста», интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ: – Является продолжением межпозвонкового отверстия

– ± угловая сколиотическая деформация позвоночника на уровне менингоцеле

2.

Рентгенологические данные латерального менингоцеле: • Рентгенография: о Эрозивные изменения корня дуги ± расширение межпозвонкового отверстия: – Часто сопровождается изменением формы (вдавлением) заднего отдела тела позвонка (эктазия твердой мозговой оболочки)

– ± угловая кифо-/сколиотическая деформация (менингоцеле располагается в области вершины дуги на выпуклой стороне деформации)

3.

КТ признаки латерального менингоцеле: • КТ с КУ: о Объемное образование, плотность которого соответствует СМЖ, выходящее через расширенное межпозвонковое отверстие о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить его от опухоли оболочек нерва, воспаления нерва (ХВДП) • КТ-ангиография: о ± аневризма аорты, расслоение стенки в контексте системной дисплазии соединительной ткани • Костная КТ: о Широкое межпозвонковое отверстие, ± истончение корня дуги, вдавление задних отделов тела позвонка (обычно)

о На реконструированных изображениях можно увидеть фокальную сколиотическую деформацию (фронтальные срезы) и эктазию твердой мозговой оболочки (сагиттальные срезы)

4.

МРТ: • Т1-ВИ: о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (гипоинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка о Истончение корня дуги, расширение межпозвонкового отверстия ± вдавление задних отделов тела позвонка • Т2-ВИ: о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствуетСМЖ (гиперинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка, изредка в полости менингоцеле можно обнаружить нервные образования • Т1-ВИ с КУ:

о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить менингоцеле от опухоли оболочек нерва или воспалительного поражения (ХВДП)

5.

Ультразвуковые данные: • Монохромное УЗИ: о Гипоэхогенное паравертебральное кистозное образование заднего средостения или поясничной области, сообщающееся с расширенным спинномозговым каналом: – Является причиной дислокации и компрессии соседнего участка спинного мозга о УЗИ является методом выбора для диагностики in utero и скрининга новорожденных • Допплерография: о Отсутствие тока жидкости, характерного для сосудистых образований • Цветное допплеровское картирование:

о Бессосудистое гипоэхогенное образование

6 Несосудистые рентгенологические исследования: • Миелография: о Интратекально введенный контраст заполняет полость кисты из дурального мешка через расширенное межпозвонковое отверстие: – Это подтверждает сообщение кисты с дуральным мешком – Для большей информативности исследование можно выполнить через некоторое время после введения контраста

– Для оптимизации заполнения полости менингоцеле контрастом пациента можно уложить в то или иное положение

7. Рекомендации по проведения исследования: • Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ • Протокол исследования: о УЗ-скрининг новорожденных, при положительном результате скрининга – МРТ о МРТ с целью диагностики и предоперационного планирования

о КТ для оценки костной анатомии (особенно если планируется хирургическое вмешательство)

(Слева) Т2-ВИ, аксиальный срез (НФ1): характерные признаки ремоделирования костных образований на фоне дисплазии твердой мозговой оболочки на среднегрудном уровне с образованием правостороннего латерального менингоцеле, пролаби-рующего в паравертебральные мягкие ткани через расширенное межпозвонкового отверстие.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ (НФ1) определяется пролабирующее через расширенное межпозвонковое отверстие латеральное грудное менингоцеле. Аномальное накопление контраста, которое бы свидетельствовало о наличии нейрофибромы, отсутствует.
(Слева) На аксиальном Т1-ВИ в толще паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника определяется комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле. Обратите внимание на деформацию задних отделов тела позвонка и отсутствие правого корня дуги.
(Справа) КТ, аксиальный-срез: комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле, окружающее собой тело позвонка; межпозвонковое отверстие расширено, правый корень дуги на уровне менингоцеле отсутствует.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез (синдром Марфана): множественные двусторонние латераль -ные менингоцеле поясничного отдела позвоночника. Также видны характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков, связанные с тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез (синдром Марфана): большое двустороннее латеральное менингоцеле поясничного отдела, распространяющееся в прилежащие паравертебральные ткани. Обратите также внимание на выраженную деформация тела позвонка, связанную с сопутствующей тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

в) Дифференциальная диагностика латерального менингоцеле:

1.

Опухоль оболочек нерва: • Менее гиперинтенсивна по сравнению с СМЖ на Т2-ВИ, более интенсивна по сравнению с СМЖ на Т1-ВИ • Контрастное усиление позволяет заподозрить опухолевую природу образования:

о Важно: некоторые шванномы могут выглядеть как кистозные образования, а некоторые нейрофибромы лишь в минимальной степени накапливают контраст

2.

Корешковая (менингеальная) киста: • Киста располагается в межпозвонковом отверстии и по интенсивности сигнала/плотности соответствует СМЖ: о В отличие от менингоцеле киста отделена от дурального мешка

• Нервный корешок определяется как дискретное образование в полости или в непосредственной близости от кисты

3.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: • Солидное веретеновидное расширение корешка, накопление контраста

• Характерные клинические и лабораторные признаки

4.

Киста удвоенной передней кишки: • Чаще всего бронхогенного происхождения, может быть выстлана кишечной слизистой оболочкой: о Редко продолжается в межпозвонковое отверстие

• Близость к спинномозговому каналу ± аномалии развития позвонков =нейроэнтеральная киста

г) Патология:

1.

Общие характеристики латерального менингоцеле: • Этиология: о Менингоцеле возникает вторично на фоне дисплазии мозговых оболочек: – Снижение прочности мозговых оболочек создает условия для фокального растяжения дурального мешка в ответ на повторяющиеся пульсовые удары СМЖ → расширение межпозвонкового отверстия – Вторичное ремоделирование костной ткани обеспечивает дальнейшее пролабирование твердой мозговой оболочки о Вдавление задних отделов тела позвонка в сочетании с дисплазией твердой мозговой оболочки имеет ту же этиологию • Генетика: о Доказана связь ЛМ с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) (85%): – Наиболее часто ЛМ локализуется в заднем средостении о Менее часто встречается при синдромах Элерса-Данло, Марфана • Сочетанные аномалии: о Иногда является изолированной находкой о ± сочетанные ЛМ поясничного и грудного отделов о ± находки, характерные для наследственных заболеваний – НФ1: эктазия твердой мозговой оболочки, опухоли оболочек нервов, новообразования ЦНС, феохромоцитомы, интерстициальный фиброз легких, нейрофибромы кожи и подкожной клетчатки – Синдрома Марфана: эктазия твердой мозговой оболочки, расслоение стенок/аневризмы сосудов, подвывих хрусталика, нестабильность суставов

• Дивертикул дурального мешка, эрозии корней дуг, расширение межпозвонкового отверстия и вдавление задних отделов тела позвонка

2.

Макроскопические и хирургические находки: • Деформация корней дуг, пластинок дуг и тел позвонков, к которым непосредственно прилежит менингоцеле • Расширение спинномозгового канала, межпозвонкового отверстия • Расположение спинного мозга может быть различным, обычно он смещен в противоположную от менингоцеле сторону

• Сколиотическая деформация, направленная выпуклой поверхностью дуги в сторону менингоцеле

3.

Микроскопические особенности:
• Выпячивание дурального мешка, стенка которого образована твердой и паутинной оболочками

д) Клинические особенности:

1.

Клиническая картина латерального менингоцеле: • Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Бессимптомное течение (наиболее часто) о Неспецифическая моторная или сенсорная симптоматика, связанная с компрессией спинного мозга/корешков • Другие симптомы/признаки: о Дыхательная недостаточность (у новорожденных) при очень больших менингоцеле, заполняющих полость грудной клетки • Внешний вид пациента: о Бессимптомное течение (случайная находка) о ± сколиотическая деформация о НФ1: кожные пятна цвета «кофе с молоком», кожные и подкожные нейрофибромы, ±кифосколиоз

о Дисплазия соединительной ткани: обычно высокий рост, гипермобильность суставов, подвывих хрусталика, ± нормальный интеллект, ± сколиоз

2.

Демография: • Возраст: о Наиболее часто манифестирует в 4-5 десятилетии жизни • Пол: о М = Ж • Эпидемиология:

о Нечасто сопровождает НФ1 или наследственную дисплазию соединительной ткани, однако еще реже наблюдается как изолированное образование

3.

Течение заболевания и прогноз: • В большинстве случаев остается бессимптомным до тех пор, пока не достигнет очень больших размеров или не приведет к формированию сколиотической деформации • Большинство ЛМ не меняют свои размеры, иногда отмечается их медленный рост • Могут исчезать после наложения шунта по поводу гидроцефалии

• После хирургического лечения благоприятный прогноз

4.

Лечение латерального менингоцеле: • Варианты, риски, осложнения:

о Лигирование устья менингоцеле, резекция менингоцеле о Коррекция/стабилизация сколиотической деформации

д) Диагностическая памятка: 1.

Следует учесть: • Латеральное менингоцеле требует дальнейшего обследования пациента на предмет анамнестических/клинических признаков нейрофиброматоза 1 типа или дисплазии соединительной ткани 2.

Советы по интерпретации изображений:

• МР-картина не накапливающего контраст объемного образования, выходящего из расширенного межпозвонкового отверстия, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

е) Список использованной литературы: 1. Castori М et al.: Late diagnosis of lateral meningocele syndrome in a 55-year-old woman with symptoms of joint instability and chronic musculoskeletal pain. Am J Med Genet A. 164(2):528-34, 2014 2.

Alves D et al: Lateral meningocele syndrome: additional report and further evidence supporting a connective tissue basis. Am J Med Genet A. 161 A(7): 1768-72, 2013 3. Kumar BE et al: Bilateral multiple level lateral meningocoele. J Clin Imaging Sci. 3:1,2013 4.

Kumar V et al: Spontaneous subarachnoid pleural fistula: a rare complication of lateral thoracic meningocele. Neurol India. 58(3):466—7, 2010 5. Haddad R: Multiple asymptomatic lateral thoracic meningocele. Eur J Cardiotho-rac Surg. 33(1): 1 13, 2008 6. Yen CP et al: Epidermoid cysts associated with thoracic meningocele.

Acta Neurochir (Wien), 1 50(3):305-8; discussion 308-9, 2008 7. Fiss I et al: Rapidly progressive paraplegia due to an extradural lumbar meningocele mimicking a cyst. Case report. J Neurosurg Spine. 7(1):75—9, 2007 8.

Pettorini BL et al: Thoracic lipomeningocele associated with diastematomyelia, tethered spinal cord, and hydrocephalus. Case report. J Neurosurg. 106(5 Suppl):394-7, 2007 9. Kaur N et al: Lateral sacral meningomyelocele as a gluteal swelling — an unusual presentation. J Indian Med Assoc. 103(10):554, 556, 2005 10.

Oner AY et al: Isolated true anterior thoracic meningocele. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10): 1828-30, 2004 11. Kubota M et al: Lateral thoracic meningocele presenting as a retromediastinal mass. Br J Neurosurg. 16(6):607-8, 2002 12. Baysefer A et al: Lateral intrathoracic meningocele associated with a spinal intradural arachnoid cyst.

Pediatr Neurosurg. 35(2): 107-10, 2001 13. Barkovich A: Pediatric Neuroimaging. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven. 398, 667, 2000

14. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20(4):923-38, 2000

– Также рекомендуем “МРТ при дорзальном позвоночном менингоцеле”

Редактор: Искандер Милевски. 22.7.2019

Оглавление темы “Нарушения эмбрионального развития позвоночника и спинного мозга.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_lateralnogo_meningocele.html

Менингомиелоцеле

Менингоцеле спинномозговых корешков лечение

Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области.

Сразу или с возрастом возникает нарушение иннервации нижерасположенных сегментов, вследствие чего развиваются тазовая дисфункция, парапарезы или параплегия. Диагностика основывается на наружном осмотре, подтверждении поражения ЦНС при помощи КТ и МРТ.

Лечение хирургическое с последующей симптоматической терапией.

Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом.

Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного.

При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет.

В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.

Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация.

Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена.

Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.

Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи.

Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала.

При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.

Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка.

В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел.

Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.

При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи.

В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза.

При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног.

Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.

Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей.

Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы.

На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.

Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию.

Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий. В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются.

При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови; ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография.

Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.

Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба.

Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к.

ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.

Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений.

Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи.

Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.

Прогноз и профилактика менингомиелоцеле

Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода.

Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии.

Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/meningomyelocele

Доктор Кудряшов
Добавить комментарий